|
1 - VENTRİKÜLER SEPTAL DEFEKT (VSD)
En sık görülen
konjenital kalp hastalığıdır. Perimembranöz tip en sık görülen tip
olup (%80) membranöz septumda ve/veya etrafında bulunur. Muskuler
tip VSD’ler ise AV kapaklara komşu olan inlet septumda (inlet VSD=AV
kanal tipi), pulmoner kapağın altındaki outlet septumda (outlet
VSD) veya trabeküler septumda (trabeküler muskuler VSD)
olabilir. Trabeküler septumda olan VSD’ler birden çok olabilir (İsviçre
peyniri tipi VSD) Şekil 1-2.
FİZYOPATOLOJİ
ve klİnİk bulgular:
a)
Küçük VSD: VSD çapı 0.5 cm2’den,
küçüktür. Soldan sağa şant azdır (Şekil 3-a). Bu yüzden kalpte
hipertrofi ve dilatasyon yoktur ve pulmoner damar yatağı normaldir.
(Pulmoner hipertansiyon=PH gelişmez) Bu yüzden hastanın hiçbir
yakınması yoktur. Genellikle başka bir nedenle doktora gidildiğinde
veya rutin muayene sırasında üfürüm duyulması ile tanı konulur. Tek
klinik bulgusu, sternum sol alt kenarında ve mezokardiyak odakta
duyulan 3-5/6 şiddetindeki haşin, pansistolik üfürümdür.
Genellikle üfürüme tril de eşlik eder. Bazen küçük muskuler
VSD’lerde haşin üfürüm pansistolik gibi başlar fakat sistolün tam
ortasında aniden kesilebilir. Bunun nedeni sistol sırasında septumun
da kasılması ve VSD’nin kapanmasıdır. Tele ve EKG genellikle
normaldir.
b) Orta VSD:
VSD çapı 0.5-1cm2 arasıdır. Soldan sağa
şant fazla olduğundan sol ventrikül yüklenmesi görülür. Ana pulmoner
arter, sol atriyum, sol ventrikül genişler, ayrıca sol ventrikül
hipertrofisi başlar. Pulmoner basınç hafif yükselmiştir. Hastada
klinik bulgular mevcuttur. Çarpıntı, terleme, çabuk yorulma, sık
ASYE öyküsü ve kalp yetersizliği bulguları bulunabilir.
Muayenede küçük VSD’deki üfürüme ek olarak (mitral kan akımının
artmasına bağlı) apekste middiyastolik rulman da duyulur.
Telede hafif kardiyomegali, akciğer damarlanmasında artış ve
pulmoner konusta belirginleşme görülebilir. EKG’de ise
sol aks+sol ventrikül hipertrofisi vardır.
c) Büyük VSD:
VSD çapı >1 cm2’dir. Aşırı miktarlarda
sol-sağ şant vardır. Pulmoner arter, sol atriyum ve sol ventrikül
çok genişlemiş, pulmoner basınç artmıştır (Şekil 3). Tanı ve
tedavide gecikme olursa hızla PH gelişir. Pulmoner direnç ve basınç
giderek artar; pulmoner basınç, sistemik basıncı geçince şant
tersine döner ve geriye dönüşümsüz Eisenmenger sendromu
gelişir.
(VSD
gibi soldan sağa şantlı hastalarda, defekt büyük bile olsa yenidoğan
döneminde semptom bulunmaz. Çünkü yenidoğanda fetal hayattaki gibi
pulmoner vasküler direnç ve pulmoner basınç yüksek, dolayısı ile sağ
ventrikül basıncı da yüksektir. Bu nedenle soldan sağa şant azdır.
Geniş defektli hastalarda pulmoner basınç ancak 4-6 hafta içinde
normale düşer. Bu yüzden klinik bulguların ortaya çıkışı doğumdan
4-6 hafta sonra olur.) 4-6. haftadan itibaren hastalarda ağır
kalp yetersizliği bulguları (takipne, takikardi, aşırı terleme,
emerken yorulma, kilo alamama), sık akciğer enfeksiyonu, ağlarken
hafif siyanoz veya renkte koyulaşma gibi bulgular ortaya çıkar.
Muayenede sol prekordiyum belirgin ve apekste sol ventrikül
aktivitesi artmıştır (Shock en dome). Dinlemekle 3-4 / 6
şiddetinde pansistolik üfürüm ve mitralde geçen kan hacmi
arttığından apekste middiyastolik rulman duyulur ve ayrıca
tril alınabilir. İkinci kalp sesi serttir (PH bulgusu). PH
derecesi arttıkça her iki ventrikül basıncı giderek birbirine
yaklaşır ve hatta eşitlenir. Bu durumda VSD’ye ait pansistolik
üfürüm giderek pansistolik ve haşin niteliğini kaybeder. Kısa
sistolik, yumuşak, düşük frekanslı bir hale gelir. Her iki ventrikül
basıncı eşitlenince, VSD üfürümü tamamen kaybolabilir. Yerine
pulmoner hipertansiyona bağlı pulmoner ejeksiyon üfürümü ve erken
diyastolik pulmoner yetersizlik üfürümü duyulur. İkinci kalp
sesi çok serttir. Telede belirgin kardiyomegali,
akciğer damarlanmasında belirgin artış ve pulmoner konusta aşırı
belirginleşme vardır.
Eisenmenger
sendromu gelişince kardiyomegali geriler. Pulmoner konus çok
belirgindir ve akciğer damarlanması periferde azalmış, santral
bölgelerde artmıştır (Budanmış ağaç görünümü). EKGde
sol ventrikül hipertrofisi vardır. PH arttıkça sağ ventrikül
hipertrofisi de eklenerek biventriküler hipertrofi oluşur, ardından
sağ aks deviyasyonu ve sağ ventrikül hipertrofisine dönüşür.
TANI: Yukarıdaki
klinik ve laboratuar bulguları ile şüphelenilir. Kesin tanı
ekokardiyografi ve kateterizasyon ile konulur.
PROGNOZ VE KOMPLİKASYON:
Küçük VSD’lerin
%30-50’si ilk bir yıl içinde olmak üzere toplam %75-80’i spontan
kapanır. Orta / büyük VSD’ler ise seyrek olarak kapanabilirler.
Bununla birlikte küçülebilirler ve klinik olarak
önemsizleşebilirler. Küçük VSD’li çocuklarda (klinik bulgu yok,
akımlar oranı (AO) <2/1 ve PH bulgusu yok ise) tedavi ve ameliyat
gerekmez. Olası komplikasyonlar için çocuk kardiyoloji ünitelerince
izlenmeleri ve infektif endokardit için profilaksi almaları
yeterlidir. Komplikasyon olarak vakaların % 5’inde aort valv
prolapsusu (AVP) ve aort yetersizliği veya pulmoner infundibuler
ve/veya subinfundibuler stenoz gelişebilir. Geniş VSD’li hastalarda
sık akciğer enfeksiyonu atakları ve ağır kalp yetersizliği ile hasta
kaybedilebilir. Veya önlem alınmaz ise Eisenmenger sendromu
gelişerek inoperabl duruma gelebilir.
TEDAVİ: Küçük
defektlerde aort valv prolapsusu gibi özel durumlar dışında ameliyat
endikasyonu yoktur. Orta defektlerde ise kalp yetersizliği bulguları
varsa kalp yetersizliği tedavisi ile yakın izlem gerekir. Defekt
kapanmaz ve AO>2/1 ise okul öncesi dönemde ameliyat önerilir. AO<2/1
ise klinik izlem ve inf. endokardit profilaksisi yeterlidir. Büyük
defektlerde, yoğun kalp yetersizliği tedavisi yapılır. Hasta medikal
tedavi ile 1 yaşın üzerine çıkarılmaya çalışılır ve açık kalp
ameliyatı ile VSD primer sütür veya yama ile kapatılır.
Eğer:
a) kalp yetersizliği kontrol altına alınamaz ise,
b)
pulmoner hipertansiyon gelişmişse,
c)
ağır büyüme gelişme geriliği varsa,
d) sık
akciğer enfeksiyonu nedeniyle yaşamı tehlikeye giriyorsa, yaşına
bakılmaksızın acilen ameliyat edilir.
2-
ATRİYAL SEPTAL DEFEKT (ASD)
Üç cinsi vardır. En sık görülen tipi sekundum ASD’dir. Primum ASD ve
sinüs venozus tipleri çok daha az oranda görülür (Şekil 5). Patent
foramen ovale ise yetişkinlerde bile % 25-30 oranında açık olup,
defekt olarak kabul edilmez. Fetal hayatta açık olan foramen ovale
bir kapak sistemi ile kapatılır ve sağdan sola şanta izin verirken,
soldan sağa şanta izin vermez. Bebek doğduktan sonra sol atriyum
basıncı yükselir ve normalde hep yüksek kalır. Bu nedenle bu kapak
fonksiyonel olarak hep kapalıdır. Anatomik kapanma olmasa bile
tedavi gerektirmez.
SEKUNDUM
ASD:
Yüzde 6-8 oranında
görülür. İnteratriyal septumun orta kısmında, fossa ovalis
bölgesindedir.
FİZYOPATOLOJİ VE KLİNİK BULGULAR: ASD yoluyla sol
atriyumdan sağ atriyuma geçen kan, sağ ventriküle ve buradan
pulmoner arterlere atılır (Şekil 6). Defektten geçen kan miktarı
atriyumlar arası basınç farkına, bu da sağ ventrikül kompliyansına
(genişleme kapasitesi) bağlıdır. Çocuklarda fetal dolaşımın izi
olarak kaldığı şekliyle sağ ventrikül kompliyansı düşüktür. Bu
nedenle sağ atriyum basıncı nispeten yüksek, yani sol atriyum
basıncına yakındır ve yüksek miktarlarda soldan sağa şanta izin
vermez. Giderek, erişkin yaşa doğru sağ ventrikül kompliyansı
(genişleme kapasitesi) artar ve dolayısıyle erişkin yaşlara doğru
şant da giderek artar. Artmış şanta bağlı olarak sağ atriyum, sağ
ventrikül ve pulmoner arterler genişler. Bununla birlikte pulmoner
arterler VSD ve PDA’daki gibi yüksek volüm yanında yüksek basınca da
maruz kalmadığı için pulmoner direnç yavaş artar. Genellikle
pulmoner hipertansiyon 20-30’lu yaşlara kadar görülmez.
Yukarıdaki nedenlere bağlı olarak defekt ne kadar büyük olursa olsun
çocukluk çağında klinik bulgu nadirdir. Kalp yetersizliği
genellikle görülmez. Ancak rutin muayenede üfürümün
duyulması ile şüphelenilir. Büyük çocuklarda egzersize
tahammülsüzlük, çabuk yorulma görülebilir.
Muayenede ise sağ
ventrikül aktivitesi artmıştır: sternum alt ucunda palpasyonla
sistolik lift (yükselme) görülür. ASD’de her iki atriyum basıncı
birbirine yakın olduğundan turbulasyon oluşturmaz ve defekte bağlı
üfürüm duyulmaz. Pulmoner odakta ve etrafında 2-3/6
şiddetinde sistolik ejeksiyon üfürümü duyulur. Bu üfürümün
nedeni pulmoner kapaktaki artmış akıma bağlı oluşan turbulasyondur.
Benzer şekilde triküspiddeki artmış akım da triküspid odağında
middiyastolik bir rulmana yol açar. Sağ ventriküle gelen artmış
akım, sağ ventrikülün boşalmasını geciktirir. Böylece pulmoner
kapak, aort kapağından oldukça geç kapanır ve bunun sonucunda
ikinci kalp sesi sürekli olarak çift duyulur ve solunumla etkilenmez
(Sabit çiftleşme=fix splitting).
TANI:
Telekardiyografi:
Küçük ASD’de tamamen normaldir. Büyük ASD’de sağ atriyum ve sağ
ventrikül büyüklüğüne bağlı kardiyomegali vardır. Ana pulmoner arter
ve dalları geniş olduğu için pulmoner konus kabarık ve akciğer
damarlanması artmıştır.
EKG’de sağ
aks deviasyonu, sağ ventrikül hipertrofisi ve tipik olarak sağ
ventrikül ileti gecikmesi (=V1’de RSR’ paterni = inkomplet sağ dal
bloğu) vardır (Şekil 7).
Eko ile sağ atriyum, sağ ventrikül ve pulmoner arter
geniştir. Defekt görülüp çapı ölçülebilir. Dopplerle şant
belirlenir.
PROGNOZ VE KOMPLİKASYON:
Çocukluk çağında iyi tolere edilir. Semptomlar genellikle
20-30’lu yaşlarda başlar. İleri yaşlara kadar tanı konmamış
hastalarda pulmoner hipertansiyon, atriyal disritmi, triküspid ve
mitral yetersizliği ve kalp yetersizliği görülür. Bakteriyel
endokardit nadirdir.
TEDAVİ: Akımlar
oranı >1.5/1 ise ameliyat endikasyonu vardır ve semptom olmasa bile
okul yaşından önce kapatılmalıdır. AO<1.5/1 ise ameliyat gerekmez.
SİNÜS VENOZUS TİPİ ASD:
Sinüs venozus tipi ASD; İnteratriyal septumun üst
kısmında, superior vena kava ağzına komşudur. Ayrıca parsiyel
anormal pulmoner ven dönüşü sıklıkla birliktedir (Sağ pulmoner
venler sağ atriyuma veya vena kava superiora dökülür). Klinik, tele,
EKG ve tedavi sekundum ASD ile aynıdır.
TEK
ATRİYUM: İnteratriyal septumun hiç olmamasıdır.
Klinik ve laboratuar bulguları, tanı ve tedavi büyük ASD ile
aynıdır.
PARSİYEL ANORMAL PULMONER VEN DÖNÜŞÜ (PAPVD):
Dört pulmoner venden bir, iki veya üçünün sol
atriyum yerine sağ atriyuma veya sağ atriyuma dökülen sistemik
venlerden birine dökülmesidir. Klinik, tele ve EKG bulguları ASD
ile aynıdır.
ENDOKARDİYAL
YASTIK DEFEKTİ
(av kanal defektİ)
Sıklıkla trizomi 21 (Down sendromu) ile birlikte görülür.
Dört ana komponenti vardır: primum ASD, inlet VSD,
tek AV kapak (mitral ve triküspid kapağın yerine tek bir
kapak bulunuşu) ve AV kapaklarda kleft (yarık) bulunuşu.
Bunların hepsi bir arada bulunursa total AV kanal defekti (TAVKD),
biri veya bir kaçı olursa parsiyel AV kanal defekti (PAVKD)
denir (Şekil 8).
FİZYOPATOLOJİ VE KLİNİK
BULGULAR: Parsiyel AV kanal defektinde klinik bulgular
büyük ASD gibidir. Bununla birlikte kalp yetersizliği görülebilir ve
pulmoner hipertansiyon gelişmesi nispeten daha hızlıdır. Total AV
kanal defektinde ise ağır kalp yetersizliği, sık akciğer
enfeksiyonu, büyüme gelişme geriliği ile birlikte ağır bir klinik
tablo vardır. Hızla pulmoner hipertansiyon gelişir ve bir yıl gibi
kısa bir sürede Eisenmenger sendromuna dönüşebilir.
3- PATENT
DUKTUS ARTERİYOZUS (PDA)
Fetal hayatta açık
olması zorunlu olan duktus arteriyozus aracılığı ile, sağ ventrikül
kanının tamamına yakını (akciğerler kollabe olduğundan) inen aortaya
atılır. Doğumdan sonra ise akciğerler açıldığından duktus
arteriyozusa ihtiyaç kalmaz ve kapanmaya başlar. Genellikle ilk gün
içinde, en geç üç günde fonksiyonel olarak kapanır. Kapanmazsa
patent duktus arteriyozus oluşur ve aortadan pulmoner artere doğru
(soldan sağa) şanta neden olur. (Patent açık demektir.) (Duktusun
anatomik yeri için şekil 9'a bakınız.) Doğumdan sonra duktusun
kapanmasının nedenleri:
1) Fetal hayatta, duktusta lokal olarak vazodilatör etkili
prostoglandin E (PGE) sentezlenmektedir. Doğumla birlikte arterlere
yüksek oksijen saturasyonlu kan pompalandığı için lokal PGE sentezi
durur. (Siyanotik KKH’lı bebeklerde bu nedenle duktus uzun süre
kapanmaz. Benzer şekilde And dağlarındaki yerliler gibi yüksek
yerlerde yaşayanlarda O2 saturasyonu düşük olduğundan PDA
görülme oranı yüksektir.)
2)
Doğumla birlikte yoğun PG sentezi yapılan bir organ olan
plasenta da devreden çıkmış olur.
3)
Akciğerlerin açılması ile akciğerlerde PG yıkımı artar,
böylece PG düzeyi çok düşük düzeylere iner. Duktusu açık kalanlarda
genellikle duktus endotel ve mediasında bozukluk vardır.
4)
Prematürelerde ise doğum ağırlığı ile ters orantılı olarak
açık kalma oranı artar. Bunun nedeni prematürelerde duktusun
yapısındaki immatüritedir. Bu nedenle prematürelerde duktus
genellikle bebek büyüdükçe spontan olarak kapanabilirken, miadında
doğanlarda açık kalan duktus ise genellikle sonradan kapanmaz,
müdahele gerekir. PDA, Konjenital rubella’da en sık görülen
lezyondur.
HEMODİNAMİ VE KLİNİK
BULGULAR:
Doğumla birlikte
akciğerler açıldığında pulmoner direnç düştüğü için pulmoner arter
basıncı da düşer. Böylece pulmoner arter basıncı aortadan düşük hale
gelir (bak şekil). Duktus açıklığı halinde aortadan pulmoner artere
doğru sistolo-diyastolik bir akım oluşur. Hastanın klinik bulguları
soldan sağa şantın miktarına yani duktusun çapına ve pulmoner
basınca bağlıdır. Küçük PDA’larda hiç bir semptom
bulunmaz. Tele ve EKG normaldir. Tek bulgu sol klavikula altında,
1-2. interkostal aralıkta duyulan sistolo-diyastolik
üfürümdür. Üfürüm sistol sonuna doğru giderek kuvvetlenir,
diyastol sonuna doğru ise giderek azalır. Bu nedenle makine
üfürümü de denir.
Büyük PDA’larda
ise büyük VSD gibi kalp yetersizliği bulguları, büyüme gelişme
geriliği, sık ASYE öyküsü bulunur. Muayenede nabız
basıncı artmıştır (canlı, sıçrayıcı nabız). Sol ventrikül
aktivitesi artmıştır. Sol 1-2 interkostal aralıkta tril ile
birlikte sistolodiyastolik üfürüm duyulur (Şekil 10).
Pulmoner hipertansiyon gelişirse S2 sertleşir ve üfürümün diyastolik
kısmı hafifler veya kaybolur. Mitral odakta mitral akım fazla
olduğundan middiyastolik rulman da duyulabilir. Tele’de
kardiyomegali, pulmoner konusta belirginleşme ve akciğer
damarlanmasında artış gibi klasik sol-sağ şant bulguları görülür.
EKG’de sol aks deviasyonu ve sol ventrikül hipertrofisi
vardır. PH gelişirse biventriküler hipertrofiye dönüşür. EKO’da
sol atriyum, sol ventrikül ve pulmoner arter geniştir. Duktus
görülebilir. Doppler’le ana pulmoner arterde devamlı akım alınır.
AYIRICI TANI:
Üfürüm nedeniyle venöz uğultu, aorto-pulmoner pencere ve
arteriyovenöz fistül ile karıştırılabilir.
PROGNOZ/KOMPLİKASYON:
Küçük PDA’da
semptom yoktur. Tek riski infektif endokardit/enarterittir.
Prematüre PDA’sı dışında spontan kapanmaz. Büyük PDA’larda pulmoner
arterler hem yüksek volüme, hem de yüksek basınca maruz kaldığı için
hızla PH gelişir ve Eisenmenger sendromuna dönüşür.
TEDAVİ: PDA küçük
bile olsa, infektif endokardit riski nedeniyle en geç okul
çağından önce kapatılmalıdır. PH gelişmiş ise ve medikal tedavi ile
KKY düzelltilemez ise yenidoğan dönemi dahil her yaşta acil ameliyat
önerilir. Artık bazı vakalarda ameliyatsız, kateter ile de PDA
kapatılabilmektedir. Prematürelerde mekanizma farklı olduğundan PGE
sentez inhibitörü olan indometazin verilerek PDA’nın
kapanması sağlanabilir. Miadında bebeklerde genellikle etkili
değildir.
4-PULMONER
STENOZ (PS)
Tüm KKH içinde % 5-7 oranında görülür. Üç tipi vardır: En sık
görülen tipi valvüler PS’dir. Valvüler tipte pulmoner kapak kalın ve
dardır. Supravalvüler tipte kapağın üstünde, ana pulmoner arter
veya dallarında darlık vardır (Bak şekil 11). Subvalvüler darlıkta
ise pulmoner kapağın altındaki infundibulum tubuler şekilde
dardır. İnfundibulum, sağ ventrikülün pulmoner kapağa doğru uzanan
tubuler kısmına verilen isimdir. Buna infundibuler PS de
denir. Bunun en tipik örneği Fallot tetralojisindeki infundibuler
darlıktır.
|
 |
 |
HEMODİNAMİ VE KLİNİK
BULGULAR: Valvüler PS’de kapak kalın, fibrotik,
semilüner kapakçıklar deforme ve komissürler yapışıktır.
Supravalvüler PS’de kapağın daha yukarısında, subvalvüler PS’de ise
kapağın daha altında tubuler şekilde darlık vardır. Bu nedenle sağ
ventrikül içinde basınç artar ve sağ ventrikül hipertrofiye olur.
Bunun derecesi darlığın miktarına bağlıdır. Bazen ağır PS’de sağ
ventrikül basıncı sol ventrikül basıncına ulaşır hatta geçer.
Pulmoner arter basıncı normal veya hafif düşüktür. Pulmoner stenozun
derecesi sağ ventrikül ile pulmoner arter arasındaki basınç farkına
(gradient) bağlıdır:
Hafif PS: Gradient < 50 mmHg:
Semptom yoktur. Pulmoner odakta ejeksiyon kliği ve 2-3/6 şiddetinde
sistolik ejeksiyon üfürümü duyulur. S2 çifttir (ASD’deki gibi sabit
çift değil ekspiriyumda hafif çift, inspiriyumda belirgin
çifttir.)Tele, EKG normaldir.
Orta PS: Gradient 50-80 mmHg:
Klinik bulgu genellikle yoktur. Sağ ventrikül aktivitesi artmıştır.
Pulmoner odakta ejeksiyon kliği ve 3-4/6 şiddetinde sistolik
ejeksiyon üfürümü duyulur. S2 çifttir. EKG’de sağ aks, sağ
ventrikül hipertrofisi vardır. Tele’de hafif kardiyomegali
bulunabilir. Pulmoner konus kabarıktır (poststenotik dilatasyon
Şekil 12). Akciğer damarlanması normaldir.
Ağır PS:
Gradient >80 mmHg: Sağ ventrikül
basıncı çok arttığı için foramen ovale açıksa, sağdan sola şant
başlar ve siyanoz görülebilir. Sağ ventrikül aktivitesi çok
artmıştır. Pulmoner odakta belirgin tril, çok şiddetli (4-6/6)
sistolik ejeksiyon üfürümü duyulur. Üfürüm tüm sistolü doldurur, S2
pek duyulmaz ve üfürüm sol omuza, boyna hatta sırta yayılır.
Ejeksiyon kliği de kapaklar çok az açıldığı için artık duyulmaz.
EKG‘de sağ aks, ağır sağ ventrikül hipertrofisi vardır. Tele’de
kardiyomegali vardır. Pulmoner konus çok kabarıktır (poststenotik
dilatasyon). Akciğer damarlanması azalmıştır.
Komplikasyon, seyir ve
prognoz: Sık olmamakla birlikte PS’de infektif endokardit
görülebilir. Hafif ve orta PS’de hastalar iyi tolere ederler.
Stenozun derecesinin artması olasılığı için izlenmeleri ve inf.
endokardit profilaksisi almaları gerekir.
TEDAVİ: Hafif
PS’de tedavi endikasyonu yoktur. İzlenmeleri ve inf. endokardit
profilaksisi yeterlidir. Orta PS’de semptom yoksa izlenebilir
veya balon pulmoner valvüloplasti (BPV) uygulanabilir. Semptom varsa
mutlaka BPV yapılmalıdır. Ağır PS’de ise semptom olsun veya
olmasın BPV veya ameliyatla komissürotomi
(yapışık kapakların açılması) uygulanır.
5- AORT STENOZU (AS)
En sık valvüler AS
görülür. Kapaklar kalın, fibrotik ve kapak birleşekleri (komissür)
yapışıktır. Subvalvüler AS’de genellikle kapağın altında yarımay
şeklinde bir membran sol ventrikül çıkışinı daraltır. Supravalvüler
AS’de ise kapağın daha üstünde kum saati şeklinde darlık vardır
(Şekil 13). Supravalvüler AS genellikle Williams sendromunda
(=infantil hiperkalsemi) görülür. Bu çocuklarda cin yüzü
(elfin face) tabir edilen tipik bir yüz görünümü vardır.
HEMODİNAMİ VE KLİNİK
BULGULAR:
Sol ventrikül
önünde darlık olduğu için sol ventrikül basıncı artar ve sol
ventrikül hipertrofiye olur. Sol ventrikül basıncı ve hipertrofinin
derecesi darlığın ağırlığı ile doğru orantılıdır. Ağır AS’de sol
ventrikül basıncı 200-300 mmHg’ya kadar çıkabilir ve yüksek basınç
koronerlere bası yaparak, sol ventriküle ait myokardın beslenmesini
bozabilir, iskemi ve fibroza yol açabilir. Aortik gradientin
miktarına göre üçe ayrılır:
Hafif AS (Gradient <50 mmHg):
Semptom yoktur. Tek bulgu apeks ve mezokardiyak odakta duyulan
ejeksiyon kliği ve aort odağında, boyna doğru yayılan 2-3/6 sistolik
ejeksiyon üfürümüdür. Suprasternal ve supraklavikuler çukurlarda
tril alınabilir. Tele/EKG normaldir.
Orta AS (Gradient 50-75 mmHg):
Hafif AS gibidir. Tek farkı üfürüm şiddeti 3-4/6‘dır.
Ağır AS (Gradient >75 mmHg): Çabuk
yorulma, göğüs ağrısı, senkop ve ani ölüm görülebilir. Sol ventrikül
aktivitesi artmıştır. Klik alınmaz. Üfürüm şiddeti 4-6/6 ‘dır.
Tele’de çıkan aorta belirgin (poststenotik dilatasyon), EKG’de
sol ventrikül hipertrofisi, ST ve T değişiklikleri ve iskemi
görülebilir.
PROGNOZ VE TEDAVİ:
Hafif ve orta AS’de prognoz iyidir. Hafif AS’de tedavi gerekmez.
Darlığın derecesi artabilir veya AY eklenebilir. İzlem ve inf.
endokardit profilaksisi yeterlidir. Orta AS’de semptom varsa tedavi
gerekir. Tedavide ya balon valvüloplasti yada açık kalp ameliyatı
ile komissürotomi yapılır. Ağır AS’de, sol ventrikülde endokardiyal
fibroelastoz ve ani
ölüm görülebilir.
Bu yüzden semptom olmasa bile acil tedavi gerekir.
6- AORT KOARKTASYONU (AK)
Aortanın herhangi bir yerinde (asendan aorta
hariç) darlık olmasına koarktasyon denir. Aort koarktasyonlarının %
98’i inen aortada, sol subklaviyan arterin ağzının hemen
distalindedir (Şekil 13). Erkeklerde iki kat fazla görülür.
Turner sendromunda % 50 oranında
görülür. Yine % 70 oranında biküspid aortik kapak ile birlikte
görülür.
HEMODİNAMİ VE KLİNİK
BULGULAR:
Darlığın
proksimalindeki arterlerde kan basıncı yükselirken, distalinde
sistolik basınç ve nabız basıncı azalır. Hipertansiyon sadece
mekanik daralma ile açıklanamaz. Renal kanlanmanın azalmasına bağlı
olarak renal mekanizmalar da (renin-angiotensin) devreye girer.
Koarktasyonun distalindeki akım azlığını kompanse etmek için
kollateraller gelişir. Özellikle proksimalle ilişkili subklaviyan,
superior interkostal ve internal mamarial arterler; distal kısımla
ilişkili olan, inen aortanın interkostal arterleri ve inferiyor
epigastrik arterlerle geniş kollateraller oluşturur. Bu nedenle
başta interkostal arterler olmak üzere kollateral arterler çok
genişler ve kıvrımlı bir hal alırlar. AK’da serebral vasküler
anevrizmalar da sıktır. Hipertansiyon da birlikte olduğundan
serebral kanama riski yükselir.
AK’nun en tipik
bulgusu, femoral, popliteal, dorsalis pedis gibi bacak arter
nabızlarının zayıf olması veya hiç alınmamasıdır. Aksine üst
taraftaki nabızlar (radiyal, brakial, karotis) hipertansiyona bağlı
olarak normalden canlıdır. Ayrıca normal bir kişide tansiyon
aleti ile ölçüldüğünde, alt ekstremite tansiyonu, kol tansiyonundan
10-20 mmHg daha yüksek çıkar. AK’da ise daha düşük çıkar veya bacak
tansiyonu hiç alınamaz. Genellikle sol 3-4. interkostal aralıkta,
tipik olarak sırtta, interskapüler bölgeden iyi duyulan kısa
sistolik ejeksiyon üfürümü vardır. Ayrıca biküspid aorta ve AS
de varsa ejeksiyon kliği ve AS üfürümü duyulabilir. Ağır koarktasyon
ve gelişmiş kollaterallerin varlığında, özellikle sırtta
kollaterallere bağlı devamlı üfürümler de duyulabilir.
Telekardiyografi:
Bulgular hastanın yaşına ve koarktasyonun ağırlığına bağlıdır.
Genellikle küçük çocuklarda bulgu vermez. On yaşından sonra sol
ventrikül hipertrofisine bağlı kalp büyüyebilir. Sol subklavian
arterin büyümesi ve altında poststenotik dilatasyona bağlı olarak
sol üst konturda belirginlik vardır. Üst 2-3 ve alt 2-3 interkostal
arterler hariç, kollateral yerine geçen interkostal arterlerin
genişleyip kıvrım yapmasına bağlı olarak erişkin yaşlarda
kostaların alt yüzlerinde çentikleşmeler görülür. EKG:
Küçük çocuklarda ve hafif vakalarda bulgu yoktur. İleri dönemde sol
ventrikül hipertrofisi görülür. Tanı ekokardiyografi MRI ve
kalp kateterizasyonu ile konulur.
KOMPLİKASYON, PROGNOZ VE
TEDAVİ:
Tedavi edilmeyen
vakalar 20-40 yaş arasında kaybedilirler. AK’da sıklıkla birlikte
görülen serebral anevrizmalara ve hipertansiyona bağlı olarak
serebral kanamalar görülür. İnfektif endarterit de diğer bir
komplikasyondur.
Ağır
koarktasyonda ameliyat veya anjioplasti şarttır. İdeal ameliyat
yaşı 2-4 yaş’tır. Daha büyük hastalar ise tanı konulur, konulmaz
ameliyat edilmelidir. Ameliyat yaşı büyüdükçe mortalite ve morbidite
artmaktadır. Erken tanı esas olmasına karşın dikkat çekici semptom
ve bulgusunun olmaması nedeniyle hastaların ancak 1/3’ü beş yaş
altında tanı alabilmektedir.
ANA SAYFA
DERS NOTLARI SAYFASI
|
