|
Çocuklarda kronik hareket kısıtlılığı yapan en önemli nedendir.
Etyolojisi bilinmiyor. Bununla birlikte genetik yatkınlık ve
çevresel bazı tetikleyici faktörler suçlanmaktadır. Örneğin
poliartiküler JRA’da HLA DR-4, poziartiküler JRA’da HLA
DR-8, tetikleyici faktör olarak da bazı viral enfeksiyonlar (Parvovirüs
B-19, Rubella, Ebstein-Barr gibi) ve travma sayılabilir.
İnsidans çocukluk çağında yaklaşık 1/1000 civarındadur. Üç ayrı tipi
vardır. Başlangıçtan itibaren altı aylık süre içinde tuttuğu
eklemlere göre 5 veya daha fazla eklemi tutarsa poliartiküler,
5 eklemden azını tutarsa poziartiküler, ateş ve sistemik
bulgularla birlikte ise sistemik JRA adını alır.
Patoloji: Kronik bir sinovit vardır. Sinoviada
villöz hipertrofi ve subsinoviada ise hiperemi, ödem ve hiperplazi
vardır. Vasküler endotelde ise mononükleer ve plazma hücresi
infiltrasyonu görülür. Geç dönemde veya tedavisi yetersiz olanlarda
genellikle pannus oluşumu ve eklem kartilajında erozyon da bulgulara
eklenir.
Klinik:
Hasta sabah kalktığında, eklemlerde tutukluk, zor
hareket ettirme, ağrı hisseder. Gün ortalarına doğru hareket
kısıtlılığı azalır. Eklemler şiş ve sıcaktır. Poziartiküler tipte
şikayetler genellikle diz ve ayak bileği gibi alt ekstremite
eklemlerinde başlar. Kol eklemlerini ve kalça eklemini çok seyrek
tutar. Kalça eklemi ancak ilerlemiş vakalarda tutulur.
Poliartiküler tipte büyük ve küçük pek çok eklem tutulabilir.
Ayrıca dirsek, diz ve tendonlar üzerinde romatoid nodüller olabilir.
Sistemik JRA’da ise, iki haftadan uzun süre ile, özellikle
akşamları yükselen ateş ve birlikte maküler pembe kırmızı döküntüler
görülür. Ateş sırasında çocuk çok hasta ve eklem ağrıları çok
artarken, ateş düşünce genellikle hiçbir şikayeti kalmaz. Döküntü
özellikle gövdede ve kol ve bacakların proksimal bölgelerinde,
yuvarlak veya çizgi şeklinde, maküler ve eritematözdir. Ayrıca
karaciğer, dalak ve lenf bezleri büyümüş olup, plevra veya
perikardda sıvı toplanabilir.
Tanı:
JRA nın hiçbir kesin tanı koydurucu klinik ve
laboratuar bulgusu yoktur. Amerikan Romatoloji Birliği’nin
kriterlerine göre ve diğer olası nedenlerin ekarte edilmesi ile
konulur.
Laboratuar:
Hastalarda genellikle lökositoz, trombositoz ve
anemi vardır. Sedimentasyon yüksek ve CRP pozitiftir. Serum
globulinleri ve immün globulinler yüksektir. ANA %40-85 arası
pozitif iken RF %80-90 negatiftir. RF pozitifliği ancak
poliartiküler tipteki büyük yaşta çocuklarda görülür ve kötü
prognoza işaret eder. Bununla birlikte bazı viral enfeksiyonlarda (EBV
gibi) geçici ANA ve RF pozitifliği görülebileceği unutulmamalıdır.
Ayırıcı tanı: Diğer kollagen doku hastalıkları (Jüvenil
ankilozan spondilit, sistemik lupus eritematozus, vaskülitler),
otoimmün hepatit, imflamatuar barsak hastalığı gibi diğer otoimmün
hastalıklar, Lyme hastalığı, septik artrit ve osteomyelit, brusella,
salmonella gibi enfeksiyonlar, akut romatizmal ateş, lösemiler,
Henoch-Schönlein purpurası ve selektif İgA eksikliği gibi pek çok
hastalıkla karışabilmektedir. Tanı konulabilmesi için ayırıcı tanıda
düşünülmesi gereken hastalıkların ekarte edilmesi gerekir.
Tedavi: İlk seçenek aspirin, naproxen, tolmetin,
ibuprofen gibi nonsteroidal antienflamatuar ilaçlar (NSAID)’dır.
İkinci seçenek olarak sulfasalazin ve hidroksiklorokin gibi yavaş
etkili ilaçlar seçilebilirse de bunlar hem yavaş etki etmeleri, hem
toksik etkilerinin fazla olması, hem de çocuklarda yapılan kontrollü
çalışmalarda plaseboya belirgin üstünlük taşımamaları nedeniyle
artık yaygın kullanılmamaktadırlar. Günümüzde bir çok merkezde
ikinci seçenek olarak metotreksat kullanılmaktadır. Ayrıca
azatioprin ve siklofosfamid de anılan ilaçların etki etmemesi
halinde kullanılabilmektedir.
İnsidans çocuklarda 11-86/100.000 arasındadır. Genellikle ailede
ankilozan spondilit öyküsü vardır ve adolesan erkeklerde daha sık
görülür. Vakaların % 90’ından fazlasında HLA B-27 pozitiftir. Erken
fazda klinik bulgular JRA gibi başlar ve ayırıcı tanı oldukça
zordur. Genellikle alt ekstremitelerde artrit ve topuk ağrısı
sıktır. Vertebra ve kalça eklemi yakınmaları geç ortaya çıkar. Aşil
tendonunun topuğa, kuadriseps kasının tendonunun patellaya ve
tibiaya yapışma yeri gibi tendonların yapışma yerlerinde şiddetli
ağrı (entesitis)
tipiktir. Hatta en erken ve ilk bulgu olabilir.
Schober testi de
ileri dönemlerde genelikle pozitiftir. Vertebral tutulumu ve
vertebranın hareket kısıtlılığını gösterir. Bunu yapmak için hasta
ayakları bitişik olarak ayakta dururken lumbosakral ekleme bir
işaret konulur (O noktası). Bunu 10 cm yukarısı (A) ve 5 cm aşağısı
(B) işaretlenir. Hastaya dizlerini bükmeden el parmaklarını ayak
ucuna değdirmeye çalışması söylenir. Bu sırada alt ve üst
işaretlerin arası (A-B arası) ölçülür. Fark eğer 6 cm’den az ise
(toplam mesafe <21 cm) Schober testi şüpheli kabul edilir.
Laboratuar
olarak JRA’ya benzer. Farklı olarak ANA ve RF genellikle
negatiftir. HLA B-27 vakaların %90’ından fazlasında pozitiftir. Geç
dönemde vertebra grafisinde vertebral kolon bambu kamışı gibi
görünüm alır.
Tedavi:
JRA gibidir.
ANA SAYFA
DERS NOTLARI SAYFASI
|