|
1. FALLOT TETRALOJİSİ
(FT)
Tüm konjenital kalp
hastalıkları içinde % 5-7 oranında görülür. Siyanotik
konjenital kalp hastalıkları içinde ise en sık görüleni olup
göreceli olarak prognozu en iyi olanıdır . Dört komponenti vardır
(Şekil 1)
.
1) Pulmoner
darlık (= PS)
: Genellikle
infundibuler (subvalvüler) tip olup bazen buna valvüler ve
supravalvüler pulmoner darlık da eşlik edebilir. Hastanın
kliniğini ve prognozunu en fazla etkileyen pulmoner darlığın
derecesidir.
2) VSD: Genellikle perimembranöz ve subaortik yerleşimlidir.
3) Aortanın
dekstropozisyonu (ata biner tarzda aorta): VSD’nin malalignment tipi
olması sonucudur ve aortanın bir kısmı sağ
ventrikülden çıkmaktadır.
4) Sağ
ventrikül hipertrofisi:
Pulmoner darlığa ikincil olarak gelişir. Anatomik bir
patoloji değildir.
Fallot tetralojili hastaların hemen hemen
¼’ünde ASD de vardır. Bazı yazarlar buna Pentaloji de
demektedir.
PATOLOJİ
Pulmoner infundibulum hipertrofik ve sağ
ventrikül çıkış yolu dardır. Pulmoner kapak anulusu, ana pulmoner
arter ve pulmoner arter dalları da dar olabilir. Bu nedenle
akciğerlere normalden daha az kan gider. VSD subaortik ve büyüktür.
Aorta dekstropoze ve normalden geniştir.
FİZYOPATOLOJİ: Sağ ventrikül basıncı PS
nedeniyle sol ventriküle eşit veya daha yüksektir. Sistemik
venlerden sağ atriyum ve sağ ventriküle gelen kanın bir kısmı,
pulmoner darlık nedeniyle pulmoner arter yerine VSD yolu ile aortaya
ve sistemik dolaşıma geçer (Pulmoner dolaşıma giden kan az, sistemik
dolaşıma giden kan fazladır: Akımlar oranı <1). Pulmoner stenoz
ne kadar ağır ise sağdan sola şant o kadar fazla,
siyanoz ve diğer klinik bulgular o kadar belirgindir. PS çok ağırsa
yaşamın sürdürülmesi için pulmoner kanlanma ancak PDA veya
kollateraller gelişmesine bağlıdır. Pulmoner stenozun hafif olduğu
durumlarda akciğere yeterli kan gider, VSD’den hafif iki yönlü şant
bulunabilir ve siyanoz görülmez, buna Pink Fallot adı
verilir. Bunda hastanın klinik bulguları çok
hafiftir.
KLİNİK
BULGULAR:
SİYANOZ
: En belirgin bulgu olup
pulmoner stenoz daha hafif olduğundan doğumda bulunmayabilir. PS
doğumda hafif olabilir ve soldan sağa şant hakimdir. Giderek
infundibuler darlık arttıkça sağ ventrikül basıncı da artar,
akciğere giden kan azalır ve sağdan sola şant başlar. Siyanoz ortaya
çıkar.
ÇOMAK PARMAK
(HİPOKRAT PARMAĞI-CLUBBING): Bu da zamanla gelişir. Hasta siyanotik olsa
da, 6 aylıktan önce görülmez.
ÇÖMELME
(SQUATTING): Hasta yürürken
sistemik direnç düşer, sol ventrikül basıncı da düşer. Sonucunda
sağdan sola şant artar, akciğere daha da az kan gitmeye başlar.
Hipoksi ve siyanoz artar. Hasta daha fazla
yürüyemez ve çömelir. Bu şekilde hasta ancak belli mesafelerde
çömelerek bir yerden bir yere gidebilir.
EGZERSİZ
DİSPNESİ: Hasta egzersize
tahammülsüzdür. Hafif egzersizle dispne görülebilir.
HİPERSİYANOTİK
ATAK (HİPOKSİK SPELL-HİPOKSİK NÖBET): FT’li hastalarda
infundibulum bazı durumlarda spazma uğrayabilir. Genellikle
sabahları uyandıktan sonra hiperpne, siyanozda artma, dalgınlık
görülür. Ağır spellerde bazan şuur kaybı, konvülsiyon ve hemiparezi
görülebilir. Nöbetler ani başlar. Spell görülen hastalara
Beta-bloker (1-4 mg/kg/gün dozunda propranolol)
başlanır. Beta-bloker profilaksisine yanıt vermeyen hastalarda
acil ameliyat endikasyonu vardır.
ÜFÜRÜM: FT’de VSD üfürümü duyulmaz.
Çünkü her iki ventrikül basıncı birbirine yakın veya eşittir.
İnfundibuler PS’ye bağlı olarak sternum solu 2-3 aralıklarda
3-4/6 SİSTOLİK EJEKSİYON üfürümü duyulur. 2. ses tektir.
TRİL: % 50 hastada alınabilir.
·
Sağ
ventrikül aktivitesi artmıştır.
·
Polisitemi
ve relatif demir eksikliği anemisi vardır.
·
Büyüme ve
gelişme geriliği:
Tedavisiz ve ağır
vakalarda mevcuttur.
KOMPLİKASYONLAR:
Serebral Tromboz:
Genellikle 2 yaş
altındaki hastalarda polisitemi, anemi ve dehidratasyon
varlığında görülür. Hb 15-17 g/dl arasında tutulur.
Beyin Absesi:
Genellikle 2 yaş
üzerinde görülür. Ateş, kusma, baş ağrısı varsa
şüphelenilmelidir.
Bakteriyel
Endokardit: Ameliyat edilmemiş veya şant ameliyatı
yapılmış hastalarda sık görülür.
LABORATUAR
BULGULARI:
TELEKARDİYOGRAFİ: Kalp gölgesi küçük, apeks yukarı
kalkmış (sağ ventrikül hipertrofisi), pulmoner konus çökük (pulmoner
arter hipoplazik), akciğer vaskülaritesi azalmış (PS nedeniyle
pulmoner arter dalları hipoplazik). Böyle bir kalp görünümü tahta
pabuça benzer (Coeur en Sabot) (Şekil 2).
EKG: Sağ aks deviasyonu, sağ
ventrikül hipertrofisi vardır.
EKOKARDİYOGRAFİ: FT’nin tüm anatomik bulguları
görülür. PS’nin derecesi Doppler ile ölçülebilir.
KATETERİZASYON /
ANJİYOGRAFİ: Artık genellikle tanı
amaçlı yapılmamaktadır.
TEDAVİ:
Genellikle ilk yaş içinde (ağır vakalar
dışında) pek sorun yaratmaz. Bununla birlikte hastalar
dehidratasyondan korunmalı, varsa demir eksikliği anemisi
tedavi edilmeli, Hb 15-17 arasında tutulmalıdur. Hb 17
g/dl üzerine çıkarsa kan viskozitesi çok arttığından serebral
trombozlara yol açabilir. Flebotomi ile Hb bu düzeyin altına kadar
düşürülmelidir. İlk yaş içinde ağır siyanoz ve sık spell görülürse
acilen şant ameliyatı yapılmalıdır.
Modifiye
Blalock-Taussig Şant:
Sol veya sağ subklavian arter ile o taraftaki pulmoner arter
arasına sentetik bir damar ile uç uca anastomoz yaparak, PS
nedeniyle az olan akciğer kanlanmasını arttırmaya yönelik geçici ve
paliyatif bir ameliyattır. Şanttan sonra siyanoz azalır, speller
geçer ve şanta bağlı devamlı üfürüm duyulmaya başlanır. (Bak şekil
3)
TÜM DÜZELTME
AMELIYATI: Bir
yaşından sonraki hastalara kalbin anatomik durumu uygun ise açık
kalp cerrahisi tekniği ile uygulanır. VSD kapatılır ve PS giderilir.
Mortalite deneyimli merkezlerde %5’in altındadır.
PROGNOZ: Tüm düzeltme ameliyatından sonra
genellikle hastalar sorunsuz ve kısıtsız bir yaşam sürerler.
Ameliyattan sonra aritmiler gelişebilir ve tedavi
gerektirebilir.
2. BÜYÜK ARTER TRANSPOZİSYONU
(BAT)
Konjenital kalp hastalıkları içinde %3-5
oranında görülür ve siyanotikler içinde ise FT’den sonra ikinci
sıklıktadır. Diyabetik anne çocuklarında nispeten daha sık görülür.
ANATOMİ
VE FİZYOPATOLOJİ:
Normal anatominin tersine sağ ventrikülden aorta (Ao), sol
ventrikülden pulmoner arter (PA) çıkar (Şekil 4). Sistemik
dolaşımdan gelen ansatüre kan yine sistemik dolaşıma giderken
pulmoner venlerden gelen satüre kan ise yine akciğerlere döner.
Doğum öncesi umblikal ven yoluyla sistemik venlere kısmen satüre kan
gelmekte ve bu da sistemik dolaşıma gitmektedir. Doğumda umblikal
ven kanı ortadan kalktığı için hastanın yaşaması her iki dolaşım
arasında ASD, VSD veya PDA gibi bir defekt yoluyla oluşacak iki
yönlü şantın bulunmasına bağlıdır. Hastaların %50’sinde VSD bulunur.
Defekt olmayanlar ilk günler veya haftalar içinde kaybedilir.
Müdahele edilmez ise hastaların % 90’ı ilk yaş içinde kaybedilir.
(Yaşayanlarda ASD veya VSD vardır.)
KLİNİK
BULGULAR:
BASİT BAT (ASD,
VSD YOK): Doğumdan sonra belirgin siyanoz, solunum
sıkıntısı, asidoz başlar ve müdahele edilmeyen bebekler ilk günler
veya haftalar içinde kaybedilir. Üfürüm yoktur veya hafiftir.
BAT+VSD (VEYA
BAT+ASD): Siyanoz hafiftir,
ağlarken belirginleşir. Klinik bulgular daha hafiftir. Ancak kalp
yetersizliği bulguları başladığında semptom verdiğinden, tanı
konulması aylarca gecikebilir. Üfürüm pansistolik veya
sistolik ejeksiyon tipindedir.
TELE: Kalp büyük, yan yatmış yumurta
şeklinde, kalp sapı (üst mediasten) dar, akciğer vaskülaritesi
artmıştır (Şekil 5).
EKG: Bulgu vermez. Fizyolojik
sağ aks deviasyonu ve sağ ventrikül hipertrofisi vardır, ki
bunlar yenidoğan için zaten normal bulgulardır.
EKO:
Kesin,
noninvazif ve en hızlı tanı yöntemidir.
KALP
KATETERİZASYONU ve ANJİOGRAFİ:
Genellikle tedavi amaçlı Balon atriyal septostomi (BAS)
için yapılır.
TEDAVİ: Basit şantsız BAT’ta acilen
tedavi gereklidir. Oksijen verilir. Asidoz, hipotermi, hipoglisemi
tedavisi yapılır. PDA’yı açık tutmak için
Prostoglandin E (PGE) infüzyonu yapılır. Ayrıca acilen kalp
kateterizasyonu yapılarak BAS (balonlu kateterle interatriyal
septumda yapay ASD oluşturma yöntemi) uygulanmalıdır. VSD veya
ASD’li BAT’ta eğer iki yönlü şant yeterli ise BAS uygulanmaz.
Arteriyel
Switch (Jatene) ameliyatı: Erken tanı
konulabilmiş hastalarda ilk 2 hafta içinde yapılabilir. Aort
ve pulmoner arterler, kapakların 1 cm üzerinden kesilerek yerleri
değiştirilir. İki haftadan büyük çocuklarda sol ventrikül kas
kitlesi hızla azalmış olduğu için uygulanamaz.
Atriyal Switch (Senning veya Mustard )
ameliyatı: Paliyatif yöntemlerle yaşatılmış doğal
defektli veya BAS’lı bebeklerde 4-12 ay arasında uygulanır. Atriyum
içinde doğal veya yapay maddelerle tüneller oluşturarak
sistemik ven kanı mitral kapak yoluyla sol ventriküle, pulmoner ven
kanı triküspit kapak yoluyla sağ ventriküle yönlendirilir. Böylece
sağ ventrikül sistemik, sol ventrikül pulmoner ventrikül haline
gelir. Post-operatif komplikasyonları Jatene’e göre çok daha
fazladır.
3. TRUNKUS
ARTERIYOZUS
Tüm konjenital kalp hastalıkları içinde %1-2
oranındadır. Sıklıkla DiGeorge sendromu ile
birliktedir. Ventrikülden tek bir arteriyel kök çıkar (Trunkal
kök). Daima büyük bir VSD ile birliktedir. Trunkal kök
dekstropozedir yani interventriküler septuma ata biner tarzda oturur
(Şekil 6).
KLİNİK
BULGULAR: Pulmoner stenoza (PS)
bağlıdır.
·
Pulmoner
stenoz yoksa pulmoner akım çok artar. KKY, çabuk yorulma, dispne,
sık akciğer enfeksiyonu, büyüme gelişme geriliği ile birlikte
hızla pulmoner hipertansiyon (PH) ve Eisenmenger
sendromu gelişir, hasta genellikle ilk yaş içinde kaybedilir.
Siyanoz hafif veya yoktur. Kalp büyük, prekordiyum belirgin,
S2 sert ve tek, sistolik ejeksiyon üfürümü ve ejeksiyon kliği
duyulur.
·
Pulmoner
stenoz varsa pulmoner akım azalmıştır, siyanoz vardır
ve giderek artar. Polisitemi ve çomak parmak eşlik eder.
TELE: Genellikle kardiyomegali
vardır.
EKG: Tipik bulgu vermez. Genellikle
sağ ventrikül hipertrofisi veya biventriküler hipertrofi vardır.
EKO: Geniş VSD, ata biner tarzda
geniş aorta görülür. Sağ ventrikülden pulmoner arter çıkışı görülmez
.
PROGNOZ: PS yok ise ameliyat
edilmeyen hastalar genellikle süt çocukluğunda veya en geç 2 yıl
içinde kaybedilirler. PS varsa Fallot tetralojisine benzer klinik
bulgular ile erişkin çağa kadar yaşayabilirler.
TEDAVİ: Ameliyatla patolojilerin
düzeltilmesi gerekir.
4. TRİKÜSPİD
ATREZİSİ
Tüm konjenital kalp hastalıkları içinde %
1-2 oranında görülür. Triküspit kapak tamamen kapalıdır ve sağ
atriyumla sağ ventrikül arasında hiç bir bağlantı yoktur.
İnteratriyal septumda açıklık (ASD veya PFO) olması şarttır.
Sistemik ven kanı ASD veya PFO (patent foramen ovale) yoluyla
sol atriyuma, buradan da sol ventriküle geçmektedir. İki tipi vardır
(Şekil 7):
· Düşük pulmoner akımlı tip:
Hastada küçük
bir VSD veya PS varsa sağ ventrikül ve pulmoner arter hipoplaziktir.
Bu tipte pulmoner akım düşüktür. Siyanoz, asidoz ve solunum
sıkıntısı ilk günlerde başlar. Pansistolik veya sistolik ejeksiyon
üfürümü vardır. EKG’de sol aks, sol ventrikül hipertrofisi, sağ
atriyal dilatasyon bulguları vardır. (Yenidoğanda ve süt
çocuğunda sol aks + sol ventrikül hakimiyeti bulguları ile
akla öncelikle Triküspid atrezisi
gelmelidir.)
· Yüksek pulmoner akımlı tip:
Hastada geniş
bir VSD varsa ve PS yoksa sağ ventrikül iyi gelişmiştir. Pulmoner
akım artmıştır. Geniş VSD+KKY tablosu vardır. Siyanoz yok veya
hafiftir. Belirgin üfürüm alınmaz. Telede kardiyomegali, sağ
atriyumda büyüme ve akciğer damarlanmasında artma vardır.
TEDAVİ: Hastaya oksijen, asidoz varsa
bikarbonat tedavisi ile suportif tedavi
yapılırken yeterli ASD yoksa acilen septostomi uygulanır. VSD yoksa
veya küçük ise hastanın yaşaması PDA’ya bağımlıdır. Bu durumda
PGE infüzyonu ve ardından hemen şant ameliyatı
gerekir. Bu tip paliyatif yöntemlerle yaşatılan hastada bir kaç sene
içinde düzeltici ameliyatlar uygulanır.
5. HİPOPLASTİK SOL KALP SENDROMU
Tüm konjenital kalp
hastalıkları içinde %1-3 oranında görülür. Sol atriyum, mitral
kapak, sol ventrikül, aort kapağı ve anulusu, çıkan aorta yani tüm
sol kalp hipoplaziktir (Şekil 8). Fetal hayatta sağ ventrikül PDA
yoluyla sistemik dolaşımı sağladığından çocuk doğana kadar sorun
görülmez. Sol atriyuma gelen kan ise genellikle bulunan ASD veya PFO
yoluyla büyük oranda sağ atriyuma ve buradan sağ ventriküle geçer
(Şekil 8). Sağ ventrikülde toplanan kan ise PA yoluyla akciğerlere
ve PDA yoluyla ters akımla sistemik dolaşıma gider. Doğumdan sonra
ise PDA kapanmaya başladığında sistemik dolaşıma giden kan
azaldığı için hastada ağır siyanoz, asidoz, hipotansiyon ve
şok tablosu ortaya çıkar.
KLİNİK
BULGULAR:
Hastada doğar doğmaz ağır kalp yetersizliği, dispne,
hepatomegali, nabızların alınamaması, şok ve şoka bağlı olarak
kül rengi deri, renal yetersizlik bulguları ortaya çıkar.
PROGNOZ: Acil müdahele edilmez ise
PDA’nın kapanma hızına bağlı olarak, hastalar 1-2 hafta içinde
kaybedilirler.
TEDAVİ: Oksijen, bikarbonat gibi
supportif önlemler yanında PGE başlanmalıdır. Daha sonra
düzeltici ameliyatlar planlanır.
6. ÇİFT ÇIKIŞLI SAĞ
VENTRİKÜL (ÇÇSV)
AO ve PA sağ ventrikülden çıkar. Mutlaka VSD
ile birliktedir. Sol ventrikül kanı ise VSD yoluyla sağ ventriküle
geçmektedir. Klinik ve laboratuar bulgularını PS bulunup bulunmaması
ve varsa PS’nin derecesi belirler. Buna göre Iki farklı klinik tablo
vardır:
1) PS var ise pulmoner akım
düşüktür. Klinik tablo Fallot tetralojisi gibidir: dinlemekle
PS’ye bağlı sistolik ejeksiyon üfürümü, siyanoz ve çomak parmak
vardır. Kalp gölgesi küçük, akciğer damarlanması azalmış, EKG’de
sağ ventrikül hipertrofisi vardır (Şekil 9).
2) PS yok ise pulmoner akım çok
fazladır. Klinik bulgular geniş VSD+PH gibidir:
Nonspesifik hafif bir üfürüm vardır, siyanoz yoktur. KKY bulguları,
kardiyomegali, akciğer damarlanmasında artış, EKG’de sağ
ventrikül hipertrofisi vardır. Bu hastalarda hızla
Eisenmenger sendromu gelişir.
ÇÇSV’ de büyük damarların transpoze olduğu
ve pulmoner arterin ata biner tarzda olduğu bir tablo daha vardır.
Buna Taussig-Bing anomalisi denir. Klinik bulgular aynen
pulmoner akımın fazla olduğu tipteki gibidir.
TEDAVİ:
1. tipte
ağır siyanoz varsa modifiye B-T şant ameliyatı ile paliyatif
tedavi.
2. tipte
KKY tedavisi, PH bulguları gelişir ve Eisenmenger sendromuna gidiş
başlarsa pulmoner banding ile paliyatif tedavi. Daha sonra
ise düzeltme ameliyatlarından biri yapılır.
7. TOTAL ANORMAL PULMONER
VEN DÖNÜŞÜ
Pulmoner venlerin gelişim anomalisidir.
Embriyonel hayatta akciğerden gelen pulmoner venlerin sol atriyumla
birleşmesi mümkün olmaz ise doğrudan sağ atriyuma veya genellikle
sağ atriyuma gelen sistemik venlere dökülür. Yani pulmoner
ven-sol atriyum ilişkisi yoktur. Her iki akciğerden gelen dört
pulmoner ven birleşerek ana pulmoner veni oluşturur. Bunun katıldığı
yere göre üç anatomik tipi vardır (Şekil 10).
· Suprakardiyak
tip (%50): Vena
kava superiora açılır.
·
Kardiyak
tip (%25):
Koroner sinüse veya doğrudan sağ atriyuma açılır.
· İnfrakardiyak
tip (%20): Ana
pulmoner ven kalbin arkasından aşağı doğru iner, diyafragmayı da
geçerek portal sisteme açılır. Buradan da vena kava inferiora
açılır.
·
Miks
tip (%5) İki tip
aynı anda görülebilir.
Hastanın
yaşaması için mutlaka ASD veya yeterli büyüklükte PFO
gereklidir.
KLİNİK
BULGULAR:
Hastada siyanoz, takipne KKY bulguları ve PH bulguları vardır.
Büyük bir ASD varsa ve pulmoner ven darlığı yoksa iyi tolere
edilir. Klinik bulgular hafiftir. Aylarca farkedilemeyebilir.
Üfürüm hafif ve nonspesifiktir. İnfrakardiyak tip (Tip 3)’te
genellikle diafragmayı geçtiği yerde ve duktus venozusun
kapanması nedeniyle portal sistemde darlığa bağlı ağır siyanoz,
asidoz, solunum sıkıntısı, ağır sol kalp yetersizliği, akciğer
ödemi ile akut ve ağır bir tablo gelişir. Erken tanı ve acil
girişim yapılamaz ise hastalar ilk haftalarda
kaybedilir.
EKG: Sağ atriyal dilatasyon, sağ aks
deviasyonu, sağ ventrikül hipertrofisi bulguları
TELE: Kardiyomegali, sağ atriyumda ve
damarlanmasında artış vardır. Tip 1’de ana pulmoner ven sol üstte,
genişlemiş VKS ise sağ üstte mediasten görüntüsünü genişlettiğinden
telede kardan adam veya 8 görünümü oluşur (Şekil
11). Tip 3 ise akciğer ödemine yol açtığından respiratuar distres
sendromuna (RDS) benzer görüntü verir ve klinik bulguları da
benzediğinden yanlış tanıya yol açabilir.
TEDAVİ: Acilen cerrahi tedavi
gerekir.
8. TEK
VENTRİKÜL
KKH
arasında %1-2 oranında görülür. Kan, tek AV kapak veya iki ayrı AV
kapak ile her iki atriyumdan tek ventriküle gelir. Buradan da aort
ve pulmoner artere gider. İVS ya hiç yoktur yada küçüktür.
Kalp üç gözlüdür. Bazen tek atriyum ve tek AV kapakla birlikte
olabilir. Bu ağır tabloda kalp iki gözlüdür.
KLİNİK
BULGULAR:
Pulmoner stenoz bulunup bulunmamasına bağlı olarak iki ayrı klinik
tablo görülür (Şekil 12).
1) PS varsa klinik FT gibidir. Hastada
siyanoz, çomak parmak vardır. Sistolik ejeksiyon üfürümü (PS’ye
bağlı) duyulur. KKY ve kardiyomegali genellikle olmaz.
2) PS yoksa klinik geniş VSD+KKY gibidir.
Ağır kalp yetersizliği, kardiyomegali, akciğer damarlanmasında artış
vardır. Üfürüm belirgin değildir. Hastalarda hızla PH ve Eisenmenger
sendromu gelişir.
TEDAVİ: PS varsa ve siyanoz ve hipoksi
ağır değil ise tüm
düzeltme için beklenebilir. PS yoksa prognoz daha kötüdür. Acilen
pulmoner banding yapılarak hasta PH’dan korunmalıdır. Tüm
düzeltme için genellikle 4 yaşın üzeri beklenir.
9. VSD’siz PULMONER
ATREZİ
Pulmoner kapak gelişmemiş, yerinde fibröz
bir doku vardır ve sağ ventrikül ile ana pulmoner arter bağlantısı
yoktur. Pulmoner arter ya normaldir yada çeşitli derecelerde
atretiktir (Şekil 13). Fetal hayatta sistemik venöz kan PFO yoluyla
sağ atriyumdan sol atriyum, sol ventrikül ve buradan da aortaya
atılır. Akciğerler kollabe olduğu için, küçük bir PDA ile geçen az
miktarda kan ile akciğerlerin beslenmesi sağlanır. Doğumdan sonra
akciğerler açıldığı zaman küçük PDA akciğer dolaşımını sağlamaya
yetmez. Doğumu izleyen saatler içinde siyanoz, asidoz, solunum
sıkıntısı başlar. PDA kapanmaya başlarsa bu tablo hızla ilerler
ve acil girişim yapılmazsa hasta birkaç gün içinde kaybedilir.
KLİNİK BULGULAR:
PDA’nın da
kapanmaya başlaması ile siyanoz, asidoz, solunum sıkıntısı başlar ve
bu tablo hızla ilerler. Tele’de kardiyomegali görülebilir. EKG’de
tabloya özgü bir bulgu bulunmaz. En kesin ve en hızlı tanı
yöntemi EKO’dur. Hastalara tanı amacıyla kateter yapılmaz. Ancak
PFO’yu büyütmek amacıyla, gerekirse Septostomi
yapılabilir.
TEDAVİ: Oksijen, bikarbonat gibi
supportif önlemler yanında hemen PGE infüzyonu başlanarak PDA
açık tutulmaya çalışılır. Ardından acilen şant ameliyatı
yapılarak akciğerlerin kanlanması sağlanır.
10. VSD’Lİ PULMONER
ATREZİ
Buna trunkus arteriozus Tip 4
veya psödotrunkus da denmektedir. Anatomik ve klinik
bulguları trunkus arteriozus ile aynıdır.
11. EBSTEİN ANOMALİSİ
Triküspid kapak anatomik olarak
sağ ventrikül içine doğru yer değiştirmiştir. Bu nedenle sağ atriyum
büyümüş, sağ ventrikül küçülmüş, triküspid kapakta fonksiyon
bozukluğuna bağlı yetersizlik vardır (Şekil 14).
KLİNİK
BULGULAR: Triküspid kapağın sağ
ventriküle doğru yer değiştirme oranına ve triküspid kapak fonksiyon
bozukluğu yani triküspid yetersizliğine bağlı olarak asemptomatik
tablodan yenidoğan döneminde ağır kalp yetersizliğine kadar farklı
klinik tablolar gösterebilir. Çoğu vakada semptom hafiftir ve çabuk
yorulma vardır. Erişkin yaşlara kadar tanı konulamamış olabilir.
Kardiyak disritmi (ekstrasistol, SVT) sıktır. PFO veya ASD’den
sağdan sola şant oluşabilir, ve buna bağlı siyanoz görülebilir.
Dinlemekle triküspid odakta pansistolik yetersizlik üfürümü
duyulabilir.
EKG: Sağ atriyal dilatasyon, sağ dal
bloğu, Wolf-Parkinson-White sendromu (WPW)
bulguları görülebilir.
TELE: Kardiyomegali vardır ve sağ
atriyum ileri derecede geniştir.
TEDAVİ: Cerrahi girişim çocukluk çağında
seyrek olarak gerekir. Aritmiler kontrol altına alınır. Cerrahi
tedavi gerekenlerde triküspid kapak mümkünse tamir edilir veya
değiştirilir ve ASD varsa kapatılır.
ANA SAYFA
DERS NOTLARI SAYFASI
|